‘Mademoiselle X’ (43) was ervan overtuigd dat ze dood was. Ze had geen hersenen meer, geen ingewanden, ze bestond alleen nog uit een hol karkas van vel en botten. Nadat ze geprobeerd had zichzelf in brand te steken om van het kadaver af te zijn werd ze opgenomen in een inrichting. Haar behandelend psychiater Jules Cotard presenteerde haar geval in 1880 aan zijn collega’s. Hij vertelde dat ze ongevoelig was voor pijn: hij had haar links en rechts, letterlijk, met naalden gestoken, zonder enige reactie. ‘X’ leefde haar leven als dode met overtuiging. Eten was nergens meer voor nodig. Ze had zich doodgehongerd. Bij nogal wat patiënten met dit ziektebeeld wordt de waan uiteindelijk bewaarheid.

Mademoiselle X

Hoe kun je denken dat je dood bent? Weerlegt die waan zichzelf niet? Kun je werkelijk iets onmogelijks denken? Ruim een eeuw bleef het syndroom van Cotard een mysterie – filosofisch, psychiatrisch, neurologisch. In 1990 werd duidelijk dat de verklaring voor een heel ander syndroom – dat van Capgras – ook zou kunnen ophelderen hoe een doodswaan kan ontstaan. De laatste paar jaar verschijnen studies met beeldvormende technieken die hebben gepreciseerd welke neurologische beschadiging de waan van Cotard kan oproepen.

Jules Cotard (1840-1889)

Na ‘Mademoiselle X’ beschreef Cotard nog elf gevallen uit zijn eigen inrichting. Het is het treurigste groepsportret dat men zich voor kan stellen. Vaak waren ze opgenomen na een suïcidepoging. De doodswaan ging vergezeld van melancholie en intense angst. Patiënten als deze, schreef Cotard, zijn stuk voor stuk négateur, ze ontkennen werkelijk alles: ‘Vraagt men hun naam, ze hebben geen naam, hun leeftijd, ze hebben geen leeftijd, waar ze zijn geboren, ze zijn niet geboren.’ Met hun lichaam willen ze niets meer te maken hebben, het voelt niet meer als hun lichaam. Sommigen praten over zichzelf in de derde persoon.

Zes patiënten geloofden dat ze dood waren, maar óók dat ze eeuwig zouden blijven leven. Cotard legde uit dat daar een merkwaardige, maar ook weer niet helemáál absurde logica in zat: als je dood bent gegaan en toch nog voortleeft, kun je blijkbaar niet dood gaan – en ben je dus onsterfelijk. Maar die onsterfelijkheid voelde als een vloek, ze waren nu gedoemd te eeuwig te lijden. Sommige patiënten trokken daar de conclusie uit dat verdere zelfmoordpogingen zinloos zijn. Anderen bleven suïcidaal: ze hongerden zichzelf uit, smeekten om een stuk touw of benutten in een onbewaakt ogenblik de gruwelijkste middelen om zichzelf te vernietigen.

Het syndroom van Cotard is overwegend een aandoening van de middelbare leeftijd. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Negen op de tien keer lijdt de patiënt aan een ernstige depressie. Ruim de helft heeft onsterfelijkheidswanen. De ongevoeligheid voor pijn – analgesie – kan patiënten ertoe brengen zichzelf ernstig te verminken om toch maar iets te voelen. Vaak maken ze zich zorgen over wat er met hun lichaam moet gebeuren. Ze zijn dood, dus het lichaam zal gaan rotten, waarschijnlijk stinkt het nu al, het moet zo snel mogelijk worden begraven of verbrand. Iemand moet wat doen. Niemand helpt.

Patiënten met Cotard hebben haast altijd wel een ‘verhaal’ over hoe ze aan hun einde zijn gekomen, met als kern vaak een of ander incident dat zich werkelijk heeft voorgedaan. Een vrouw die ooit op een vlucht van Engeland naar Amerika was flauwgevallen denkt nu dat ze toen is overleden. Een jongetje van tien weet zeker dat hij in 1995 is omgekomen bij de bomaanslag in Oklahoma City. Anderen denken dat een mislukte zelfmoordpoging toch is gelukt.

De waan dood te zijn of organen te missen is volkomen immuun voor tegenbewijs. Een man die wegens een depressie was opgenomen zei bij het oogonderzoek dat hij geen ogen meer had. Zelfs voor de spiegel gezet ontkende hij ogen te hebben, die had een arts eruit gehaald toen hij op de Spoedopvang lag. Even later, bij de cardioloog, hetzelfde verhaal. Hij weigerde met de stethoscoop naar zijn eigen hartslag te luisteren.

In de psychiatrische literatuur wemelt het van de bizarre, niet te corrigeren wanen. In een klassiek experiment uit 1959 verzamelde een psycholoog uit verschillende inrichtingen drie schizofrene patiënten die geloofden Christus te zijn en zette ze twee jaar lang bij elkaar op één afdeling. Hij hoopte dat ze door de onderlinge confrontatie de absurditeit van hun waan zouden inzien. Dat gebeurde niet: elk van de ‘three Christs of Ypsilanty’, zoals ze de geschiedenis in zijn gegaan, ontwikkelde een ‘verhaal’ waarom de andere twee geen Christussen waren. Eén van de patiënten dacht dat de andere twee daar wegens een geestesstoornis waren opgenomen, het was tenslotte een psychiatrische instelling.

Maar denken dat je dood bent lijkt een innerlijk tegenstrijdige beleving. Wat voor neurologische schade kan iemand laten geloven dat hij dood is? Een verklaring kwam pas in zicht door het mysterie te vergroten. In neurologie en psychiatrie loont het soms om er nog een raadsel bij te nemen.

In 1923 schreef de Parijse psychiater Joseph Capgras een gevalsstudie over een vrouw die verklaarde dat haar dochter was ontvoerd en vervangen door een dubbelgangster. Deze dubbelgangerswaan – het huidige syndroom van Capgras – betreft alleen de dierbaren van de patiënt, nabije familieleden. Ook deze waan is niet te corrigeren. De ‘dubbelganger’ die hoopt de waan te verdrijven door iets te vertellen dat alleen zij tweeën kunnen weten loopt het gevaar dat de patiënt ervan overtuigd raakt dat zijn echte dierbare nu ook al in het complot zit.

Sommige patiënten lijden aan het syndroom van Capgras en dat van Cotard. De 35-jarige K.H. was opgenomen nadat hij zichzelf met een keukenmes in zijn arm had gestoken om te bewijzen dat er geen bloed meer in zijn lichaam zat. Hij verklaarde dat hij dood was. De waan reageerde goed op behandeling met antipsychotica. Een half jaar later was hij weer terug, ditmaal met paranoïde wanen: zijn vader was vervangen door een dubbelganger. De doodswaan was verdwenen. Deze afwisseling van Cotard en Capgras bij een en dezelfde patiënt riep de vraag op of beide wanen misschien voor een deel door hetzelfde pathologische proces ontstaan.

De op dit moment meest overtuigende verklaring voor de dubbelgangerswaan – geformuleerd in 1990 – is dat de visuele herkenning van de dierbare niet meer doorgegeven wordt aan die delen van de hersenen die betrokken zijn bij de emotionele reactie die daar normaal gesproken bij past. De patiënt ziet zijn vrouw binnenkomen, maar voelt bij zichzelf niet de emotionele warmte die hij vroeger voelde. Hij – of zijn brein – kan dan maar één conclusie trekken: dan is het haar ook niet, al lijkt ze er sprekend op. Daarom zijn het ook alleen dierbaren die als dubbelganger verschijnen: bij anderen is het ontbreken van een emotionele reactie de normale situatie.

De patiënt met Cotard heeft een nog veel ingrijpender stoornis in zijn emoties: hij voelt helemáál niets meer. Maar waar de patiënt met Capgras die innerlijke doodsheid verklaart door in zijn waan iets in de buitenwereld aan te passen – geen wonder, het is ook niet echt mijn vrouw – zoekt de patiënt met Cotard de oorzaak in zichzelf. Hij voelt niets omdat de organen waarmee hij zou kunnen voelen zijn verdwenen of, erger nog, omdat hij eigenlijk al dood is.

In 2013 werd voor het eerst een PET-scan afgenomen bij een patiënt met Cotard. Graham, een 48-jarige depressieve man uit Exeter, had een broodrooster bij zich in bad getrokken en was pas in het ziekenhuis weer wakker geworden. Sindsdien geloofde hij dat zijn brein was ‘doorgebrand’ en hij hersendood was. Hij proefde en rook niets meer. Gedachten over zijn toekomst had hij niet: ‘Er zat niets anders op dan te accepteren dat ik op geen enkele manier echt dood kon gaan. Het was een nachtmerrie.’ Hij gaf toe dat hij nog steeds kon denken en spreken en ook dat dit toch bewees dat hij in leven was, maar hij had geen idee hoe dat nou mogelijk was met een dood brein. Zijn huisarts verwees hem naar een neurologische kliniek.

Graham Harrison

De PET-scan van de ‘hersendode’ toonde een sterk verminderde activiteit in de prefrontale cortex, de temporaalkwab en de parietaalkwab. Dat zijn juist die delen van de hersenen die betrokken zijn bij de handhaving van bewustzijn en bij het integreren van ervaringen tot een ‘zelf’ dat deze ervaringen ondergaat.

Het is een patroon dat twee factoren suggereert die alleen in combinatie de waan kunnen veroorzaken. Schade aan de temporaalkwab en parietaalkwab zorgt ervoor dat de patiënt geen gewaarwordingen uit zijn lichaam meer ervaart. Die onbegrijpelijke inwendige stilte roept bij de patiënt het angstige vermoeden op dat die organen dan misschien wel zijn verdwenen of zelfs dat hij dood is. Maar die gedachte wordt pas een echte waan als de voorhoofdskwabben niet meer in de conditie zijn om bizarre ideeën te corrigeren. Dat is de tweede factor: pas als de voorhoofdshersenen door wat voor oorzaak dan ook het zwijgen is opgelegd verandert een absurd idee in een vaste overtuiging en zal de psychiater de diagnose ‘syndroom van Cotard’ noteren.

Het syndroom van Cotard is gelukkig niet meer de uitzichtloze aandoening van anderhalve eeuw geleden. Als de waan deel uitmaakt van een depressie of een psychose die goed reageert op behandeling zal als regel ook de doodswaan verdwijnen. Elektroshocks worden vaak gepresenteerd als de meest effectieve interventie. Jules Cotard zelf stond indertijd machteloos. Lang heeft hij zijn vak ook niet kunnen uitoefenen. In 1889 kreeg zijn dochtertje difterie. Hij waakte dagenlang aan haar bed. Ze genas, maar hij werd zelf aangestoken en overleed op 49-jarige leeftijd. Bij zijn begrafenis typeerde een vriend hem als een man ‘met een hang naar paradoxen.’ Kort voor zijn dood was het manuscript van wat zijn medisch-filosofische hoofdwerk moest worden verloren gegaan in een niet nader gespecificeerde catastrophe.

Literatuur

J. Cotard, ‘Du délire hypochondriaque dans une forme grave de la mélancolie anxieuse’, Annales Médico-Psychologiques, 4 (1880), 168-174. Dit artikel en nog twee uit 1882 zijn (onvertaald) herdrukt in J.E. Hovens & G.J. van der Ploeg (red.), De grote psychiatrie in klassieke teksten, Utrecht 2006. Citaten zijn uit deze herdruk afkomstig.
J. Cotard, ‘Du délire des négations I & II’, Archives de Neurologie, 4 (1882), 152-170, 282-296.
G.E. Berrios & R. Luque, ‘Cotard’s syndrome: analysis of 100 cases’, Acta Psychiatrica Scandinavica, 91 (1995), 185-188.
M. Rokeach, The three Christs of Ypsilanti, New York 1964.
J. Capgras & J. Reboul-Lachaux, ‘L’illusion des ‘sosies’ dans un délire systématisé chronique’, Bulletin de la Société de Médicine Mentale, 11 (1923), 6-16.
S. Wright, A.W. Young & D.J. Hellawell, ‘Sequential Cotard and Capgras delusions’, British Journal of Clinical Psychology, 32 (1993), 345-349.
V. Charland-Verville, et al., ‘Brain dead yet mind alive: a positron emission tomography case study of brain metabolism in Cotard’s syndrome’, Cortex, 49 (2013), 1997-1999.
H. Thomson, ‘Mindscapes: First interview with a dead man’, New Scientist, 23 May 2013.
J. Pearn & C. Gardner-Thorpe, ‘Jules Cotard (1840-1889): his life and the unique syndrome which bears his name’, Neurology, 58 (2002), 1400-1403.